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Titre : | Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes de l'enfant, de l'adolescent et du jeune adulte (2018) |
Auteurs : | Charles de Marcellus ; Sabine Sarnacki ; Daniel Orbach ; et al. |
Type de document : | Article |
Dans : | Bulletin du cancer (Vol. 105, n° 5, Mai 2018) |
Article en page(s) : | p. 523-536 |
Note générale : | https://doi.org/10.1016/j.bulcan.2018.01.014 |
Langues: | Français |
Descripteurs : |
HE Vinci Adolescent ; Adulte (19-44 ans) ; Enfant (6-12 ans) ; Sarcome ; Translocation génétique |
Résumé : | Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes (DSRCT) sont des sarcomes rares touchant préférentiellement les adolescents et les adultes jeunes à des âges médians dans la population générale et pédiatrique respectivement de 24,6 ans (limites 458 ans) et de 15,0 ans (limites 021 ans) avec une forte prédominance masculine. Cette tumeur est caractérisée par une translocation chromosomique spécifique t(11;22)(p13;q12) entraînant un remaniement impliquant les loci de EWS et WT1 identifiable par méthode de FISH et aboutissant à la création d'un transcrit de fusion chimérique oncogènique détectable par RT-PCR. Le site primitif est majoritairement à point de départ péritonéal avec une dissémination intra-abdominale souvent importante au diagnostic. Morphologiquement, il s'agit le plus souvent d'une prolifération poly-phénotypique de cellules rondes basophiles disposées en travées, nids ou massifs, associée à un abondant stroma desmoplastique. Le traitement optimal reste non consensuel et la question de la meilleure stratégie à adopter reste ouverte. L'association d'une polychimiothérapie et d'une chirurgie la plus complète possible associée à une irradiation de l'abdomen total est aujourd'hui le traitement privilégié par la majorité des équipes. Le taux de survie reste faible autour de 20 % et semble légèrement plus favorable chez les patients ayant pu accéder à une exérèse chirurgicale complète. Les espoirs se tournent vers les thérapeutiques ciblées contre ce sarcome à génomique simple. Les auteurs font le point sur cette tumeur rare. |
Disponible en ligne : | Non |
Exemplaires (1)
Cote | Support | Localisation | Section | Disponibilité |
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REV | Périodique papier | Woluwe | Espace revues | Consultation sur place uniquement Exclu du prêt |