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Titre : | Syndrome de Lynch et cancer de lendomètre (2017) |
Auteurs : | Anne-Sophie Bats ; Léa Rossi ; Marie-Aude Le Frere-Belda ; Céline Narjoz ; et al. |
Type de document : | Article |
Dans : | Bulletin du cancer (Vol. 104, n° 12, Décembre 2017) |
Article en page(s) : | p. 1013-1021 |
Langues: | Français |
Descripteurs : |
HE Vinci Thérapeutique ; Tumeurs de l'endomètre |
Mots-clés: | Syndrome de Lynch de type II ; Prédisposition génétique à une maladie ; MisMatch Repair |
Résumé : | Le syndrome de Lynch est une prédisposition héréditaire à de nombreux cancers, au premier rang desquels le cancer de lendomètre chez la femme. Il est en rapport avec la mutation dun gène du système MisMatch Repair, impliqué dans la réparation des mésappariemments de lADN. Cette mutation conduit à la perte expression de la protéine correspondante ainsi quà une instabilité du génome dans les cellules tumorales. Le risque cumulé à lâge de 70 ans de développer un cancer de lendomètre est de plus de 40 %. Les cancers de lendomètre liés au syndrome de Lynch sont le plus souvent sentinelles (Ils révèlent le syndrome une fois sur deux.) et se caractérisent par leur survenue à un âge jeune (avant 60 ans), chez des patientes à IMC plus faible que dans les cancers de lendomètre sporadiques. Les caractéristiques pathologiques tumorales sont débattues mais il semble exister deux types de tumeurs en fonction de lâge de survenue, les patientes plus âgées ayant des caractéristiques tumorales classiques tandis que les patientes jeunes présentent des tumeurs plus agressives. Les cancers de lendomètre liés au syndrome de Lynch peuvent être synchrones dun cancer de lovaire. La prise en charge thérapeutique ne présente pas de particularité. Le traitement conservateur peut être envisagé plus fréquemment en raison de lâge jeune des patientes mais doit respecter les recommandations habituelles. Le pronostic de ces cancers est controversé. Le dépistage gynécologique, quoique le bénéfice ne soit pas prouvé, apparaît essentiel dans cette population, de même que la chirurgie prophylactique, qui reste le meilleur moyen de prévention. |
Disponible en ligne : | Non |
Exemplaires (1)
Cote | Support | Localisation | Section | Disponibilité |
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REV | Périodique papier | Woluwe | Espace revues | Consultation sur place uniquement Exclu du prêt |