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Titre : | Lhémophilie, une maladie royale : lHistoire peut-elle changer le sang, et réciproquement ? (2024) |
Auteurs : | Antoine Levasseur |
Type de document : | Article |
Dans : | Revue de biologie médicale (377, Mars avril 2024) |
Article en page(s) : | p.51-59 |
Langues: | Français |
Mots-clés: | Hémophilie ; maladie royale ; hémorragie ; coagulation ; FVIII ; FIX ; émicizumab ; transfusion sanguine ; VIH |
Résumé : |
Lhémophilie est connue depuis lAntiquité, sans être alors précisément comprise. Cest au cours des XIXe et XXe siècles que sa physiopathologie sest éclaircie et que la terminologie actuelle est apparue. Lhémophilie était qualifiée de « maladie royale » ; en effet, la célèbre reine Victoria était « conductrice » dhémophilie B sévère et la transmise aux familles royales prussienne, russe et espagnole par le jeu des alliances princières. Cette maladie héréditaire de la coagulation a affaibli limage des monarchies et a pu participer à des événements politiques majeurs : dune part, la révolution bolchévique orchestrée par Lénine et lexécution du tsar Nicolas II et de sa famille et, dautre part, labdication du trône espagnol par le roi Alphonse XIII, suivie de lascension au pouvoir du général Francisco Franco.
Les incidents des dernières décennies, notamment le drame du sang contaminé, ont conduit à des modifications profondes dans la prise en charge des hémophiles devant lurgence de la situation. La réaction immédiate de la communauté scientifique, des associations de patients et des laboratoires pharmaceutiques a abouti à des avancées : sécurisation des concentrés de facteurs de la coagulation dérivés du plasma par inactivation virale, ainsi que des dons du sang avec ladoption de nouvelles méthodes de dépistage systématique des virus, production industrielle de facteurs VIII et IX recombinants, avènement de lémicizumab rétablissant lhémostase en labsence de facteur VIIIa par sa liaison aux facteurs IXa et X. |
Disponible en ligne : | Non |