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Titre : | Les déficits immunitaires communs variables : définition, physiopathologie et diagnostic biologique (2023) |
contenu dans : | |
Auteurs : | Emma Chambery ; Marie-Nathalie Kolopp-Sarda ; Christophe MALCUS |
Type de document : | Article |
Dans : | Revue francophone des laboratoires (Vol.2023, n°549, février 2023) |
Article en page(s) : | p. 38-46 |
Note générale : | https://doi.org/10.1016/S1773-035X(23)00025-4 |
Langues: | Français |
Descripteurs : |
HE Vinci Déficits immunitaires ; Immunoglobulines ; Lymphocyte |
Mots-clés: | déficit immunitaire primitif ; lymphocyte B ; B lymphocyte ; Déficit immunitaire commun variable [DICV] |
Résumé : | Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est un déficit immunitaire primitif caractérisé par un défaut de production des immunoglobulines, cest le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs. Il touche essentiellement limmunité humorale et se traduit, entre autres signes biologiques, par une hypogammaglobulinémie sévère avec une diminution des IgG associée à une diminution des IgA et plus rarement des IgM. Cliniquement, cela se traduit par des infections récurrentes, respiratoires et digestives, associées fréquemment à des maladies auto-immunes et des syndromes lymphoprolifératifs. Dans une forte proportion des cas, cette hypogammaglobulinémie est associée à une diminution des lymphocytes B mémoire commutés et il est décrit des anomalies dautres acteurs de la réponse immune (lymphocytes T, cytokines, cellules dendritiques, etc.). Des anomalies génétiques touchant des gènes codant pour de nombreuses protéines impliquées dans la réponse immunitaire sont décrites chez environ 35 % des patients. Le diagnostic de DICV est un diagnostic dexclusion, par élimination de toutes les autres causes dhypogammaglobulinémie secondaire. Le traitement est substitutif, par injection dimmunoglobulines polyvalentes, et prophylactique (antibiotiques et vaccinations). |
Disponible en ligne : | Oui |
En ligne : | https://login.ezproxy.vinci.be/login?url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1773035X23000254 |