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Titre : | Phéochromocytomes et paragangliomes (2022) |
fait partie de : | |
Auteurs : | Stéphanie Baron ; Laurence Chardon ; Laurence Amar |
Type de document : | Article |
Dans : | Revue francophone des laboratoires (Vol 2022, n°544, Juillet- août 2022) |
Article en page(s) : | p. 47-54 |
Note générale : | https://doi.org/10.1016/S1773-035X(22)00249-0 |
Langues: | Français |
Descripteurs : |
HE Vinci Diagnostic ; Marqueurs biologiques tumoraux ; Paragangliome ; Pheochromocytome ; Tumeurs neuroendocrines |
Mots-clés: | dérivé méthoxylé ; métanéphrine ; paragangliome ; surrénale |
Résumé : | Les phéochromocytomes et paragangliomes (PPGL) sont des tumeurs neuroendocrines, très rares, sécrétant des catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine), souvent de manière paroxystique, spontanée ou provoquée. Cette sécrétion est responsable dune symptomatologie associant le plus souvent une hypertension artérielle à la triade céphalées-sueurs- palpitations. Le diagnostic biologique de ces tumeurs sécrétantes est basé sur la mesure des dérivés méthoxylés des catécholamines : métanéphrine et normétanéphrine respectivement, pour ladrénaline et la noradrénaline, désignés sous le terme générique de métanéphrines (au pluriel). Leur mesure est réalisée soit sur les urines des 24 heures (dérivés libres ou dérivés totaux après hydrolyse acide) soit sur le sang pour la mesure des métanéphrines libres plasmatiques. Même si ces dernières ne sont pas référencées à la nomenclature des actes de biologie médicale, elles constituent le meilleur outil diagnostique avec une sensibilité et une spécificité supérieures à 95 %. Il existe malgré tout de rares faux positifs qui sont liés soit à des interférences analytiques (quasi disparues avec le déploiement de la LC-MS/MS), soit à des interférences pharmacologiques, liées à lutilisation de molécules interférant avec le métabolisme des catécholamines ou des conditions de prélèvement stimulant le système nerveux sympathique. Tout traitement susceptible daugmenter la concentration des catécholamines est à proscrire. Limagerie (conventionnelle et fonctionnelle) fait partie intégrante de la prise en charge, tant pour confirmer des mesures biologiques faiblement positives que pour localiser la ou les éventuelle(s) tumeur(s). Le traitement est chirurgical quand il est possible. Enfin, la majorité des PPGL étant héréditaires, le diagnostic génétique fait aussi partie intégrante du diagnostic. |
Note de contenu : | Issu du dossier "Biochimie de la surrénale" |
Disponible en ligne : | Oui |
En ligne : | https://login.ezproxy.vinci.be/login?url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1773035X22002490 |