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Titre : | Place de la biologie dans les maladies de Creutzfeldt-Jakob et apparentées (2021) |
contenu dans : | |
Auteurs : | Flora Kaczorowski ; Armand Perret-Liaudet ; Mathieu Verdurand ; Isabelle Quadrio |
Type de document : | Article |
Dans : | Revue francophone des laboratoires (534, Juillet-août 2021) |
Article en page(s) : | p. 47-58 |
Note générale : |
Issu du dossier : " Marqueurs biochimiques et maladies neurodégénératives "
Doi : 10.1016/S1773-035X(21)00194-5 |
Langues: | Français |
Descripteurs : |
HE Vinci Maladie de Creutzfeldt Jakob ; Maladies à prions ; Marqueurs biologiques |
Mots-clés: | protéine 14-3-3 ; RTQuIC |
Résumé : | Les maladies à prions sont des maladies neurodégénératives rares dissue toujours fatale. Elles sont caractérisées par laccumulation principalement cérébrale dune isoforme pathologique (PrPsc) dune protéine cellulaire normale, la PrPc. Du fait de leur caractère transmissible dhomme à homme et animal-homme, ces maladies sont étroitement surveillées par les autorités de santé et à déclaration obligatoire dès leur suspicion. Leur diagnostic est donc un enjeu majeur de santé publique alors même que le diagnostic de certitude reste lexamen neuropathologique, très majoritairement réalisé en post-mortem. Les marqueurs biologiques jouent un rôle important dans la démarche diagnostique du vivant du patient et dans la surveillance de ces maladies. En effet, la détection de la protéine 1433 dans le liquide cérébrospinal (LCS), marqueur non étiologique, permet daugmenter la probabilité diagnostique. De nombreux efforts ont été menés pour mesurer directement la PrPsc dans les fluides biologiques. Seuls des progrès technologiques récents reposant sur des méthodes innovantes damplification des protéines ont permis de la mesurer dans le LCS. Cependant, ces technologies nécessitent une mise en uvre dans des environnements de sécurité microbiologique de niveau 3. Ces techniques davenir, réservées à des centres de référence experts, sont de réalisation délicate, manquent de robustesse et de standardisation avant de pouvoir être proposées comme outils diagnostiques en pratique courante. |
Note de contenu : |
Plan
Introduction Agent, physiopathologie et contexte Les maladies : encéphalopathies spongiformes transmissibles Maladies animales dintérêt Maladies humaines Maladie de Creutzfeldt-Jakob Formes iatrogènes Autres encéphalopathies spongiformes transmissibles humaines Démarche diagnostique Les examens paracliniques hors biologie La biologie du liquide cérébrospinal : examens non étiologiques Marqueurs étiologiques : protéine PrPsc Critères diagnostiques des formes étiologiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob Conclusion |
Disponible en ligne : | Oui |
En ligne : | https://login.ezproxy.vinci.be/login?url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1773035X21001945 |