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Titre : | Hémochromatoses (2021) |
fait partie de : | |
Auteurs : | Pierre Brissot ; Eolia Brissot ; Marie-Bérengère Troadec ; Olivier Loréal ; Martine Ropert |
Type de document : | Article |
Dans : | Revue francophone des laboratoires (533, Juin 2021) |
Article en page(s) : | p. 33-43 |
Note générale : |
Issu du dossier : "Les oligoéléments en santé"
Doi : 10.1016/S1773-035X(21)00169-6 |
Langues: | Français |
Descripteurs : |
HE Vinci Ferritines ; Hemochromatose ; Hepcidines |
Mots-clés: | transferrine ; coefficient de saturation de la transferrine ; HFE ; surcharge en fer |
Résumé : |
Résumé
Les hémochromatoses bénéficient dune grande clarification de leur nosologie grâce à la prise en compte des mécanismes qui sous-tendent le développement de la surcharge en fer. Ainsi, le dénominateur commun mécanistique est la déficience en hepcidine, hormone du métabolisme du fer, qui, en favorisant lactivité dexport cellulaire du fer par la ferroportine au niveau du duodénum et de la rate, entraîne une cascade : hyper-sidérémie, apparition de fer non lié à la transferrine, ciblage en premier lieu du foie par ce fer non lié, effet toxique cellulaire conduisant à lendommagement dorganes clés et développement de la maladie hémochromatosique, source de morbidité et de mortalité. Chez le sujet caucasien, cest lhémochromatose liée au gène HFE qui est de loin la plus fréquente. Les hémochromatoses non liées à HFE sont rares, multi-ethniques et souvent sévères. Lapport de la biologie est majeur tant pour la compréhension de la physiopathologie (rôle de lhypo-hepcidinémie) que pour lévocation du diagnostic (coefficient de saturation de la transferrine, ferritinémie), pour lidentification étiologique (tests génétiques), et pour le suivi thérapeutique (importance de la ferritinémie et possiblement dans lavenir de lhepcidinémie). Le diagnostic des hémochromatoses est devenu totalement non invasif (basé sur la clinique, la biologie et limagerie) et sa thérapeutique, qui demeure basée sur les saignées, devrait faire appel dans lavenir à des approches innovantes visant à restaurer un métabolisme du fer normal. |
Disponible en ligne : | Oui |
En ligne : | https://login.ezproxy.vinci.be/login?url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1773035X21001696 |