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Titre : | Leucémie prolymphocytaire B (2021) |
fait partie de : | |
Auteurs : | Florence Nguyen-Khac ; Elise Chapiro |
Type de document : | Article |
Dans : | Revue francophone des laboratoires (532, Mai 2021) |
Article en page(s) : | p. 50-55 |
Note générale : |
Issu du dossier : "Les syndromes lymphoprolifératifs B"
Doi : 10.1016/S1773-035X(21)00142-8 |
Langues: | Français |
Mots-clés: | délétion 17p ; gain MYC ; leucémie prolymphocytaire B ; prolymphocyte B ; TP53 ; translocation MYC |
Résumé : |
Résumé
La leucémie prolymphocytaire B (LPL-B) est une hémopathie B mature très rare affectant le sujet âgé. Le diagnostic est difficile car la LPL-B présente de nombreuses caractéristiques biologiques communes avec dautres hémo-pathies B chroniques. Elle est définie par la présence, dans le sang périphérique, de prolymphocytes représentant au moins 55 % des cellules lymphoïdes. Ce diagnostic cytologique peut nécessiter une relecture spécialisée. Il est obligatoire de réaliser un immunophénotypage, pour orienter le diagnostic et éliminer une leucémie lymphoïde chronique, ainsi quune analyse cytogénétique, pour dune part orienter le diagnostic et éliminer un lymphome du manteau, et dautre part rechercher des facteurs de mauvais pronostic. Il nexiste pas danomalie chromosomique spécifique. Un caryotype complexe et des anomalies du gène MYC translocation ou plus rarement gain et amplification, sont observés dans plus de 70 % des cas. La délétion 17p incluant le gène TP53 est également fréquente. Lévolution clinique est généralement défavorable, avec une mauvaise réponse aux chimiothérapies. Trois groupes pronostiques ont récemment été établis selon la présence dune anomalie du gène MYC et/ou dune délétion 17p. Il nexiste pas de consensus pour le traitement qui repose sur limmunochimiothérapie ou les thérapies ciblées telles que les inhibiteurs de la voie de signalisation du BCR ou de BCL2. |
Disponible en ligne : | Oui |
En ligne : | https://login.ezproxy.vinci.be/login?url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1773035X21001428 |