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Titre : | Leucémie à tricholeucocytes (2021) |
fait partie de : | |
Auteurs : | Xavier Troussard ; Elsa Maitrea ; Edouard Cornet ; Jérôme Paillassa |
Type de document : | Article |
Dans : | Revue francophone des laboratoires (532, Mai 2021) |
Article en page(s) : | p. 44-49 |
Note générale : |
Issu du dossier : "Les syndromes lymphoprolifératifs B"
Doi : 10.1016/S1773-035X(21)00141-6 |
Langues: | Français |
Mots-clés: | leucémie à tricholeucocytes ; moxetuomab pasudotox ; traitement ; emurafebnib |
Résumé : |
Résumé
La leucémie à tricholeucocytes est une hémopathie maligne rare : trois cents nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année en France. Le diagnostic repose sur : 1) lexamen morphologique du frottis sanguin et médullaire, 2) lanalyse par cytométrie en flux des tricholeucocytes, qui expriment trois ou quatre des quatre marqueurs suivants : CD11c, CD25, CD103 et CD123, 3) lidentification de la mutation BRAFV600E, véritable marqueur moléculaire de la maladie. La prise en charge du traitement a considérablement évolué ces dernières années. Les analogues des purines restent à ce jour le traitement de référence en première ligne. Des rechutes sont cependant observées dans environ 40 % des cas. En cas de première rechute, loption préférée est le traitement par immunochimiothérapie associant cladribine plus rituximab. Les rechutes ultérieures sont traitées par le moxetumomab pasudotox ou les inhibiteurs de BRAF qui apportent des bénéfices indiscutables en cas de besoin dun traitement de troisième ligne. Nous discuterons chez les patients avec une leucémie à tricholeucocytes en rechute/réfractaire les besoins dune médecine personnalisée et les avantages et inconvénients de chaque modalité thérapeutique. Le bon pronostic de la leucémie à tricholeucocytes nécessite des traitements non immunosuppresseurs, non myélotoxiques et qui naugmentent pas le risque de cancers secondaires. |
Disponible en ligne : | Oui |
En ligne : | https://login.ezproxy.vinci.be/login?url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1773035X21001416 |