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Titre : | Hémophilie A acquise : caractéristiques clinico-biologiques et prise en charge thérapeutique dune série de huit patients hospitalisés à Lariboisière et Saint-Louis (2021) |
Auteurs : | Clara Noizat |
Type de document : | Article |
Dans : | Annales de Biologie Clinique (Vol. 79, n°1, Janvier-Février 2021) |
Article en page(s) : | p. 75-82 |
Langues: | Français |
Mots-clés: | Hémophilie A acquise ; Anticorps anti-facteur VIII ; Hémorragie ; Immunosuppresseur ; Agent hémostatique |
Résumé : | Lhémophilie A acquise est une atteinte auto-immune rare, liée à lapparition dauto-anticorps dirigés contre le facteur VIII circulant, et caractérisée par un syndrome hémorragique majeur. Lhémophilie A acquise est une urgence médicale diagnostique et thérapeutique pouvant engager le pronostic vital. Nous décrivons ici les caractéristiques clinico-biologiques et thérapeutiques dune série de huit patients atteints dhémophilie A acquise pris en charge entre 2015 et 2020 dans les centres hospitalo-universitaires Lariboisière et Saint-Louis (Paris, France). Devant toute suspicion clinique et/ou biologique dhémophilie A acquise, la prise en charge des patients doit être faite sans délai et repose sur trois axes publiés selon des études de cohortes multicentriques essentiellement observationnelles : le traitement symptomatique du syndrome hémorragique, le traitement immunosuppresseur déradication des auto-anticorps anti-facteur VIII avec la gestion de leurs possibles complications, ainsi que le traitement étiologique de la pathologie sous-jacente pour les formes secondaires. |
Disponible en ligne : | Oui |
En ligne : | http://search.ebscohost.com.ezproxy.vinci.be/login.aspx?direct=true&db=mdc&AN=33622662&site=ehost-live |