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Titre : | La malformation dEbstein : diagnostic prénatal (2019) |
Auteurs : | Elodie Elsen ; Caroline Gounongbé |
Type de document : | Article |
Dans : | Gunaïkeia (Vol. 24, n° 8, 20 décembre 2019 - 20 janvier 2020) |
Article en page(s) : | p. 23-27 |
Langues: | Français |
Descripteurs : |
HE Vinci Cardiopathies congénitales ; Diagnostic prénatal ; Maladie d'Ebstein ; Présentations de cas ; Pronostic ; Valve atrioventriculaire droite |
Résumé : | La malformation dEbstein est une cardiopathie congénitale très rare qui est principalement caractérisée par une anomalie anatomique de la valve tricuspide, dont les feuillets septal et postérieur font lobjet dun déplacement apical. Cette situation entraîne latrialisation dune partie du ventricule droit, qui devient non fonctionnelle, ce qui entraîne à son tour une diminution de la fonction du ventricule droit restant. Cette affection est associée à un large spectre de symptômes et de pronostics, allant dune mort in utero à une évolution asymptomatique jusquà lâge adulte, en passant par une insuffisance cardiaque congestive et une cyanose en période néonatale. La gravité de la malformation est en grande partie déterminée par le degré de déplacement apical des feuillets septal et postérieur de la valve tricuspide, et par la proportion de ventricule droit fonctionnel. Un diagnostic ftal précoce et la présence dun hydrops ftal, comme dans le cas présenté, impliquent demblée un mauvais pronostic. Le présent cas clinique concerne une patiente de 29 ans, chez qui une malformation dEbstein a été diagnostiquée lors de léchographie du deuxième trimestre. |
Disponible en ligne : | Non |
Exemplaires (1)
Cote | Support | Localisation | Section | Disponibilité |
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Gunaïkeia. Vol. 24, n° 8 (20 décembre 2019 - 20 janvier 2020) | Périodique papier | Woluwe | Espace revues | Consultation sur place uniquement Exclu du prêt |