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Titre : | Atypie du développement génital et risque tumoral : synthèse de la réunion scientifique du 25 mai 2018 organisée par le « Centre de référence des maladies rares du développement génital du ftus à ladulte » (2019) |
Auteurs : | Cécile Faure Conter ; Daniela Brindusa Gorduza ; Pierre-Yves Mure ; Jean-Pierre Pracros ; Pierre Mouriquand ; Claire Bouvattier ; Jean-Pierre Siffroi ; Ingrid Plotton ; Claire-Lise Gay ; Martine Cools ; Frédérique Dijoud |
Type de document : | Article |
Dans : | Bulletin du cancer (Vol. 106, n° 5, Mai 2019) |
Langues: | Français |
Descripteurs : |
HE Vinci Dysgénésie gonadique 46,XY ; Gonadoblastome ; Risque ; Surveillance ; Tumeurs embryonnaires et germinales |
Résumé : | Les atypies du développement génital (ADG) sont un ensemble de pathologies hétérogènes qui ont en commun une anomalie morphologique et/ou fonctionnelle des organes génitaux internes et/ou externes. La classification de Chicago identifie trois grands groupes basés sur le caryotype, le bilan hormonal et les études génétiques. Certaines atypies du développement génital prédisposent à la survenue de tumeurs, essentiellement des tumeurs germinales malignes (TGM). Le risque tumoral dépend de nombreux facteurs : le type dADG, la position et la fonction des gonades, lâge du patient, le phénotype et la présence de cellules germinales dans les gonades. Les ADG qui présentent le risque tumoral le plus élevé sont les dysgénésies gonadiques qui saccompagnent dune différentiation incomplète de la gonade (dysplasie). La surveillance des patients avec ADG et lindication de la gonadectomie prophylactique doivent être personnalisées en fonction du risque tumoral. |
Disponible en ligne : | Non |
Exemplaires (1)
Cote | Support | Localisation | Section | Disponibilité |
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Bulletin du cancer. Vol. 106, n° 5 (Mai 2019) | Périodique papier | Woluwe | Espace revues | Consultation sur place uniquement Exclu du prêt |