| Résumé : |
Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires résultent d’une hyperplasie cellulaire et les malformations vasculaires (MV) sont faites de vaisseaux dysplasiques. Cette différence physiopathologique est la base de la classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Les tumeurs sont dominées par l’hémangiome infantile, de loin le plus fréquent, dont le traitement repose sur le propranolol. Les hémangiomes congénitaux et les tumeurs associées au phénomène de Kasabach-Merritt, c’est-à-dire à la survenue d’une thrombopénie profonde, sont des tumeurs beaucoup plus rares. La prise en charge du phénomène de Kasabach-Merritt est transformée par l’utilisation du sirolimus. Les malformations vasculaires à flux lents sont les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques, celles à flux rapides sont les malformations artérioveineuses. Ces différents types de malformations vasculaires peuvent être combinés. Les malformations vasculaires font l’objet actuellement d’un démembrement génétique croissant. Leur prise en charge reste symptomatique, adaptée au cas par cas, décidée lors de consultations pluridisciplinaires. Les traitements interventionnels, chirurgie et radiologie interventionnelle, sont d’efficacité partielle sur la plupart des malformations vasculaires, et la prise en charge de ces patients est de plus en plus médicale. Le traitement des complications liées à la coagulopathie dans les malformations veineuses repose en première intention sur les héparines de bas poids moléculaire. Le sirolimus semble très efficace pour les complications hémorragiques résistantes au traitement habituel. Le sirolimus devient le traitement de fond des manifestations inflammatoires douloureuses des malformations lymphatiques mixtes et/ou complexes. |
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