| Titre : | De l’arthrite juvénile systémique au syndrome d’activation macrophagique : quand le système immunitaire déraille (2017) |
| Auteurs : | Karen Put ; Anneleen Avau ; Patrick Matthys ; Carine H. Wouters |
| Type de document : | Article |
| Dans : | Percentile (Vol. 22, n°3, 15 août - 15 septembre 2017) |
| Article en page(s) : | p. 38-42 |
| Langues: | Français |
| Descripteurs : |
HE Vinci Arthrite ; Complications ; Inflammation ; Système immunitaire |
| Mots-clés: | Syndrome d'activation macrophagique |
| Résumé : |
L'arthrite juvénile idiopathique systémique (AJIS) est une maladie inflammatoire pédiatrique grave à l'étiologie inconnue, caractérisée par de la fièvre, de l'arthrite, des éruptions cutanées et une lymphadénopathie. Environ 10% des patients développent un syndrome d'activation macrophagique (SAM), une complication potentiellement mortelle classée comme une forme secondaire de lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH). L'AJIS et le SAM sont tous deux caractérisés par une tempête de cytokines qui jouent un rôle pro-inflammatoire non négligeable, dont les interleukines (IL)-1 β , IL-6 et IL-18. Le rôle de l'interféron-gamma (IFN- β ), une cytokine qui présente des propriétés pro-inflammatoires et anti-inflammatoires, n'est cependant pas clair. Étonnamment, les patients souffrant d'une AJIS active ont un autre schéma de cytokines que les patients souffrant de LHH/SAM, avec un environnement dominant en IL-18 pour l'AJIS et un profil clairement de type IFN- β pour le SAM. En outre, l'implication des cellules NK (« natural killer ») dans la pathogenèse de l'AJIS et du SAM demeure inexpliquée. Malgré la différence au niveau de l'équilibre cytokinique, les deux maladies sont en fait caractérisées par un dysfonctionnement des cellules NK, mais la cause sous-jacente de ce phénomène reste un mystère. Étant donné que l'on n'a détecté aucune anomalie génétique responsable de cette situation (comme c'est le cas pour la LHH primaire), il est possible que l'environnement cytokinique soit la cause de la baisse d'efficacité des cellules NK. Cet article examine en détail le SAM en tant que complication de l'AJIS et établit un lien entre cette maladie et l'influence potentielle de l'environnement cytokinique sur le fonctionnement des cellules NK. Nous posons l'hypothèse que le profil cytokinique typique de l'AJIS influence le fonctionnement des cellules NK, ce qui entraîne finalement l'apparition du SAM
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| Disponible en ligne : | Non |
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