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Titre : | Évolution des enfants atteints damyotrophie spinale de type 1 : synthèse de la littérature et démarche palliative (2013) |
Auteurs : | Aude Le Divenah, Auteur ; Christine Barnerias, Auteur ; Stéphane David, Auteur |
Type de document : | Article |
Dans : | Médecine palliative (Vol. 12, n° 3, Juin 2013) |
Article en page(s) : | p. 141-151 |
Langues: | Français |
Descripteurs : |
HE Vinci Amyotrophie ; Enfant (6-12 ans) ; Maladie neuromusculaire ; Pédiatrie ; Soins palliatifs |
Résumé : |
Introduction : La médecine palliative sadresse à des enfants atteints de maladie neuromusculaire non curable telle que lamyotrophie spinale type 1. Ces enfants aux fonctions cognitives normales présentent une dyspnée associée à une faiblesse musculaire évoluant vers une détresse respiratoire et une quadriplégie dévolution fatale. Ce travail a pour but de questionner les pratiques cliniques et de proposer une réflexion pour des soins raisonnables.Méthode
Une revue de la littérature a été réalisée sur lhistoire naturelle de la maladie mais plus particulièrement ciblée sur les pratiques et les questionnements éthiques relatifs à la démarche palliative. Résultats : Les 60 articles sélectionnés de 1995 à 2012 précisent la génétique de la maladie et décrivent les pratiques pour le traitement des symptômes respiratoires, neurologiques, digestifs, mais aussi de la douleur et du confort. Les discussions dordre éthique relatives aux prises de décisions médicales montrent la complexité des situations. Discussion : Aucun travail sur de grandes séries concernant la prise en charge spécifique des symptômes na été retrouvé et limite la réflexion. En revanche, la clinique de cette maladie et lévolution des différents symptômes sont bien connues, essentiellement centrés sur les signes respiratoires. La littérature fait état dune grande disparité des pratiques depuis la réanimation invasive jusquau « laisser mourir ». Quelles alternatives proposer pour éviter les risques dobstinations déraisonnables ? Conclusion : Les pistes de réflexion dune démarche palliative pour ces enfants atteints damyotrophie spinale infantile type 1 (ASI 1) relèvent dun travail de recherche prospectif multicentrique et sur une grande série, travail actuellement engagé. |
Disponible en ligne : | Oui |
En ligne : | https://login.ezproxy.vinci.be/login?url=http://www.em-premium.com/article/815208 |