La lymphocytose monoclonale à cellules B (LBM), introduite comme nouvelle entité dans la classification 2008 de l’OMS, est définie par un clone circulant de cellules B < 5.10⁹/L sans organomégalie et sans syndromes lymphoprolifératifs antérieurs et/ou simultanés. Les LBM ont été sous-classées en LBM de type LLC (la plus fréquente), LBM de type LLC atypique et LBM de type non LLC (rarement rapportée dans la littérature). Les caractéristiques cliniques, cytologiques, immunologiques et génétiques des LBM de type non-LLC ont été décrites à partir d’une série de 34 cas. Comme indiqué précédemment, les cas de cette série présentaient des similitudes immunologiques et génétiques avec le LZM et pourraient être associés à la nouvelle entité proposée CBL-MZ (lymphocytose B monoclonale à cellules d’origine zone marginale). En outre, quelques cas présentaient des similitudes avec le lymphome diffus de la pulpe rouge splénique (SDRPL). En conclusion, selon la littérature, la LBM de type non-LLC (assimilé au CBL-MZ) peut être un état prémalin du LZM et/ou du SDRPL.