Déficits immunitaires combinés sévères : de la cli... Catalogue en ligne

Titre :	Déficits immunitaires combinés sévères : de la clinique aux explorations immunologique et génétique (2023)
contenu dans :	Déficits immunitaires : erreurs et ratés de l'immunité [dossier]
Auteurs :	Simon Nicoletti ; Capucine Picard
Type de document :	Article
Dans :	Revue francophone des laboratoires (Vol.2023, n°549, février 2023)
Article en page(s) :	p. 30-37
Note générale :	https://doi.org/10.1016/S1773-035X(23)00024-2
Langues:	Français
Descripteurs :	HE Vinci Déficits immunitaires ; Diagnostic ; Génétique ; Immunologie ; Lymphopénie
Mots-clés:	déficit immunitaire combiné sévère [DICS] ; syndrome d'Omenn ; immunodéficience combinée grave
Résumé :	Parmi les déficits immunitaires primitifs, les déficits immunitaires combinés sévères sont caractérisés par une présentation clinique initiale dominée par tous types d’infections précoces et récurrentes, parfois des manifestations dermatologiques inflammatoires. Seront abordés ici les aspects cliniques et les bases génétiques de ces maladies dont l’évolution est systématiquement péjorative en l’absence de prise en charge. L’hémogramme reste central dans leur détection et toute lymphopénie inférieure à 3 500/mm3 avant l’âge d’un an doit impérativement être explorée en urgence auprès d’un immunopédiatre.
Disponible en ligne :	Oui
En ligne :	https://login.ezproxy.vinci.be/login?url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1773035X23000242