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Titre : | Profil évolutif de la dénervation cardiaque sympathique dans lamylose héréditaire à transthyrétine (2019) |
Auteurs : | Laurine Couleur ; E. Piekarski ; R. Chequer ; V. Algalarrondo ; L. Eliahou ; B. Mahida ; G. Pariscoat ; F. Rouzet |
Type de document : | Article |
Dans : | Médecine nucléaire (Vol. 43, n° 5-6, Octobre/décembre 2019) |
Article en page(s) : | p. 360-369 |
Note générale : | Doi : 10.1016/j.mednuc.2019.04.008 |
Langues: | Français |
Mots-clés: | Amylose ; Transthyrétine ; Amylose cardiaque ; Scintigraphie à lI123-mIBG ; Dénervation Sympathique myocardique ; Discordance |
Résumé : |
Introduction
Lamylose cardiaque est une maladie rare mais de mauvais pronostic, nécessitant un diagnostic précoce. La scintigraphie à la MIBG permet détudier linnervation sympathique myocardique, précocement altérée par la substance amyloïde. Lobjectif de cette étude est détudier lévolution dans le temps de la dénervation sympathique myocardique dans lamylose héréditaire, en prenant en compte sa vitesse dévolution et son aspect régional, et didentifier des marqueurs de progression. Méthodes Quarante-six patients ont étés inclus sur les critères suivants : mutation avérée du gène de la transthyrétine ou antécédent de transplantation domino, ayant bénéficié dau moins deux scintigraphies MIBG entre février 2011 et février 2018. La progression de la dénervation cardiaque a été définie sur lévolution du RCM à 4h entre la première et la dernière scintigraphie à la MIBG pour chaque patient. Les données de discordance MIBG/Thallium ont été étudiées sur un modèle à 17 segments pour évaluer laspect régional de la dénervation. La recherche de facteurs prédictifs a été effectuée sur un modèle de régression logistique. Résultats Vingt-deux patients ont été classés comme stables et 24 comme progressifs, avec un délai moyen de 3,2 ans entre deux scintigraphies. La vitesse de dénervation est lente, évaluée à 3,9 %/an dans le groupe progressif, mais significativement plus rapide chez les patients symptomatiques (−1,4+5,4 vs−0,49+2,9, p=0,03). Lanalyse segmentaire montrait une atteinte préférentielle de la paroi inférolatérale lors du bilan initial, puis une atteinte étendue sur la paroi inférieure et latérale sur le bilan final. Lanalyse multivariée montrait que les paramètres prédictifs de progression de la dénervation étaient la FEVG (OR : 0,90, p=0,003) et la présence dun traitement spécifique de lamylose à linclusion (OR=5,35, p=0,003). Conclusion La dénervation sympathique myocardique dans lamylose cardiaque héréditaire a une vitesse de progression lente, qui tend à saccélérer après lapparition des symptômes cardiaques et neurologiques. Son évolution topographique est segmentaire. Elle atteint en premier la paroi inféro-latérale, puis sétend ensuite le long des berges du territoire initialement dénervé, sur les parois inférieures et latérales. Une FEVG abaissée et la présence dun traitement sont des potentiels facteurs prédictifs indépendants de la progression de la dénervation. |
Disponible en ligne : | Oui/Non |
En ligne : | https://login.ezproxy.vinci.be/login?url=https://www.em-premium.com/article/1325934 |
Exemplaires (1)
Cote | Support | Localisation | Section | Disponibilité |
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Médecine nucléaire. Vol. 43, n° 5-6 (Octobre/décembre 2019) | Périodique papier | Woluwe | Espace revues | Consultation sur place uniquement Exclu du prêt |