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Titre : | Association dune maladie de Verneuil à une fièvre méditerranéenne familiale : 6 cas (2017) |
Auteurs : | Salam Abbara, Auteur ; Sophie Georgin-Lavialle, Auteur ; Katia Stankovic Stojanovic, Auteur |
Type de document : | Article |
Dans : | Revue du rhumatisme (Vol. 84, n°6, Décembre 2017) |
Langues: | Français |
Mots-clés: | Fièvre méditerranéenne familiale ; Syndrome auto-inflammatoire |
Résumé : |
Objectifs La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogénique la plus fréquente. Lhidradénite suppurée (HS) est une maladie cutanée dorigine inflammatoire. Notre objectif était de décrire les caractéristiques des patients présentant à la fois une FMF et une HS. Méthodes Recueil rétrospectif des patients présentant à la fois une FMF et une HS à partir des patients suivis dans le centre de référence adulte français de la FMF. Résultats Six patients sur 151 (4 %) dâge médian 36 ans étaient concernés. Leur FMF était symptomatique à un âge médian de 11,5 ans et la colchicine avait été introduite à un âge médian de 20,5 ans. LHS avait été diagnostiquée à un âge médian de 31,5 ans. Le patient le plus âgé avait une amylose AA compliquant sa FMF, avec un diagnostic tardif de HS et une bonne réponse des deux maladies à lanakinra. Il ny avait pas de relation temporelle entre les crises de FMF et les poussées dHS. Certains patients présentaient un syndrome inflammatoire persistant sous traitement. Conclusion La FMF et lHS sont des maladies inflammatoires touchant des patients jeunes. De nombreux arguments sont en faveur dune origine auto-inflammatoire de lHS. Bien que leur association semble être fortuite, les deux peuvent induire une inflammation systémique pouvant se compliquer dune amylose AA. Leur association impose une surveillance étroite clinique et des marqueurs de linflammation biologiques. Lanakinra a été efficace pour traiter le patient présentant à la fois une FMF, une HS et une amylose AA. |
Accès : | Article disponible sur EM-Premium via le proxy de la HE Vinci |
Disponible en ligne : | Non |