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Titre : | Évolution à long terme des enfants atteints de forme pédiatrique de périartérite noueuse cutanée et viscérale (2016) |
Auteurs : | Étienne Merlin, Auteur ; Richard Mouy, Auteur ; Bruno Pereira, Auteur |
Type de document : | Article |
Dans : | Revue du rhumatisme (Vol. 83, n°3, mai 2016) |
Article en page(s) : | p.194-200 |
Langues: | Français |
Descripteurs : |
HE Vinci Classification ; Pronostic ; Récidive |
Mots-clés: | Vascularite nécrosante ; Critères |
Résumé : |
Objectifs Évaluer limpact pronostique du tableau clinique chez les enfants atteints de périartérite noueuse (PAN). Méthodes Les enfants ayant un diagnostic de PAN entre 1986 et 2006 dans un centre de soins tertiaires de rhumatologie pédiatrique ont été inclus. Ils ont été classés comme « PAN cutanée » (groupe 1), « PAN cutanée avec signes extra-cutanés importants » (groupe 2) ou « PAN infantile viscérale » (groupe 3). Les critères de jugement étaient : (1) rémission clinique sans traitement en fin de suivi, (2) nécessité et durée du traitement corticoïde, (3) présence de séquelles liées à la maladie. Résultats Vingt-neuf enfants ont été inclus. Seize remplissaient les critères de classification de PAN dAnkara. Neuf patients ont été classés dans le groupe 1, 11 dans le groupe 2 et 9 dans le groupe 3. En fin de suivi, 15 enfants étaient en rémission clinique sans traitement : 4 dans le groupe 1 (44 %), 4 dans le groupe 2 (36 %) et 7 dans le groupe 3 (78 %). Une corticothérapie a été requise pour 8 (89 %), 7 (64 %) et 7 (78 %) patients des groupes 1, 2 et 3, respectivement. Sept enfants navaient pas eu besoin de corticothérapie. La probabilité de rémission clinique sans corticoïdes, en fonction du temps, était identique dans les trois groupes. Trois patients (un de chaque groupe) avaient eu une ischémie digitale conduisant à lamputation. Il ny avait aucune différence significative entre les groupes concernant les trois critères de jugement. Conclusion Le devenir à long terme nétait pas étroitement lié à la présentation initiale chez les enfants atteints de PAN. La distinction entre PAN cutanée et viscérale basée sur latteinte viscérale avait peu de valeur pronostique dans cette série. |
Accès : | Article disponible sur EM-Premium via le proxy de la HE Vinci |
Disponible en ligne : | Oui |