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Titre : | Dermatofibrosarcome : prise en charge (2018) |
Auteurs : | Nicolas Penel ; Sophie El Bedoui ; Yves-Marie Robin ; Gauthier Decanter |
Type de document : | Article |
Dans : | Bulletin du cancer (Vol. 105, n° 11, Novembre 2018) |
Article en page(s) : | p. 1094-1101 |
Note générale : | https://doi.org/10.1016/j.bulcan.2018.08.008 |
Langues: | Français |
Descripteurs : |
HE Vinci Chirurgie ; Diagnostic ; Génétique ; Imagerie diagnostique ; Maladies rares ; Tumeurs cutanées |
Mots-clés: | Chirurgie de Mohs ; Chromosomes humains de la paire 17 |
Résumé : | Les dermatofibrosarcomes de Darrier et Ferrand sont des tumeurs rares (1 à 4 cas/million dhabitants par an), dont lextension tumorale est souvent sous-estimée. Le diagnostic anatomopathologique est parfois trompeur, on connaît désormais un transcrit de fusion spécifique (t(17;22)(q22;q13) (COL1A1;PDGFB)). Le risque métastatique est faible (et lié à la transformation en fibrosarcome), le risque de récidive locale est conditionné par la qualité de la chirurgie. La prise en charge des formes localisées repose sur une chirurgie large avec une évaluation méticuleuse des marges (avec ou sans technique de Mohs). Les formes localement avancées, inopérables ou métastatiques avec présence du transcrit de fusion spécifique relèvent dun traitement par imatinib. Les formes localement avancées peuvent relever dun traitement néoadjuvant par imatinib. La prise en charge de ces tumeurs relève déquipes entraînées. |
Disponible en ligne : | Non |
Exemplaires (1)
Cote | Support | Localisation | Section | Disponibilité |
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REV | Périodique papier | Woluwe | Espace revues | Consultation sur place uniquement Exclu du prêt |