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Titre : | Hémangioendothéliome épithélioïde (2019) |
Auteurs : | Sophie Cousin ; François Le Loarer ; Amandine Crombé ; Marie Karanian ; Véronique Minard-Colin ; Nicolas Penel |
Type de document : | Article |
Dans : | Bulletin du cancer (Vol. 106, n° 1, Janvier 2019) |
Article en page(s) : | p. 73-83 |
Langues: | Français |
Descripteurs : |
HE Vinci Diagnostic ; Hémangioendothéliome ; Sarcome ; Tumeurs |
Résumé : | Les auteurs décrivent ici les présentations cliniques, les arguments diagnostics radiologiques et anatomopathologiques, le profil évolutif et le traitement des hémangioendothéliomes épithélioïdes. La grande majorité des hémangioendothéliomes épithélioïdes (90 %) présentent une translocation chromosomique réciproque t(1;3)(p36;q2325) associée à la synthèse dune protéine de fusion WWTR1/CAMTA1. Ces tumeurs vasculaires de bas grade peuvent être localisées ou demblée multifocales. Elles sont souvent lentement évolutives. Localisées, elles appellent un traitement local. Multifocales, elles nécessitent tout dabord une surveillance attentive. Certaines dentre elles peuvent être spontanément stables pendant des années voire des décennies. En cas de progression, il ny a pas de standard thérapeutique. Le diagnostic doit être confirmé au sein dun réseau spécialisé de bio pathologie (RRePS) et la prise en charge interdisciplinaire relève des centres sarcomes labellisés par lInstitut national du cancer (NetSarc). |
Disponible en ligne : | Non |
Exemplaires (1)
Cote | Support | Localisation | Section | Disponibilité |
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REV | Périodique papier | Woluwe | Espace revues | Consultation sur place uniquement Exclu du prêt |